胸膜肺実質線維弾性症／上葉優位型肺線維症（PPFE）について

​​ただいま作成中です。​

​私どもは、厚労省 難治性疾患等政策研究事業 びまん性肺疾患に関する調査研究班の研究協力者として活動しています。なかでも、PPFE部会を担当させていただいており、10年以上にわたり研究成果を報告してまいりました。

​

１．PPFE（pleuroparenchymal fibroelastosis）とは？

　日本呼吸器学会のホームページ内にある「呼吸器の病気：間質性肺疾患」に記載させていただきましたので、まずはこちらをご覧ください。​体重減少、息切れなどの症状が出現している時点では、すでに進行している可能性があります。健康診断の胸部レントゲン写真では、両肺尖部の胸膜肥厚や陳旧性炎症性変化として指摘されながらも、経時的な変化が軽度で精密検査に回らないこともあります。原因不明の特発性PPFE（IPPFE）は、指定難病「特発性間質性肺炎」の一病型で、侵襲的な検査を必要とせずに臨床診断できる場合が少なくありません。

​